DEFINICIÓN ENFERMEDAD
La enfermedad de KAWASAKI corresponde a una vasculitis o inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño o mediano calibre. Ocurre con mayor frecuencia en lactantes y pre-escolares, y suele tener una presentación aguda y auto-limitada.Entre el 15% y el 25% de los pacientes que evolucionan espontáneamente (sin tratamiento), puede ocurrir la formación de un aneurisma en las arterias coronarias, lo que constituye una complicación de la enfermedad. El tratamiento adecuado permite disminuir considerablemente el riesgo de complicaciones; así como también la mortalidad asociada a la enfermedad. Se calcula que en Chile hay 100 casos por año.
FICHA MÉDICA
Antecedentes del caso:
- Fiebre constante (por 5 días)
- Dolor en el cuello (ganglios inflamados, 1,5 cm de diámetro)
- Aumento de volumen de manos y pies
- Enrojecimiento de los labios y los ojos
- Lengua de fresa, lengua con revestimiento blanco o con protuberancias rojas en la parte posterior
- Erupciones cutáneas en la parte media del cuerpo, SIN apariencia de ampollas
- Descamación de manos y pies (especialmente alrededor de las uñas)
Antes de llegar a Urgencias:irritabilidad, el dolor abdominal, la diarrea y vómito
Por qué termina en Urgencias y cómo llega el personaje: Fiebre muy alta40,5º C y persistente (no bajó con paracetamol). Dolor intenso de garganta.
En Urgencias y las 72 horas siguientes en el Hospital:
Procedimiento y protocolo de la emergencia: examen físico y se le ve a la garganta, le bajas la fiebre con supositorio, paracetamol (para 5 años con 20 kilos). Y se da cuenta de su lengua inflamada.
Con qué se confunde la enfermedad: amigdalitis, faringitis, sarampión, peste cristal, reacción adversa en medicamentosa,adenitis infecciosa, entre otras.
Proceso de la enfermedad (exámenes, tratamiento)
La abuela cuenta que tiene varios niños (primos de Mateo) y ninguno está contagiado (se descartan las enfermedades contagiosas como sarampión, faringitis, etc). El médico ve las manos con descamación. La fiebre no baja después de una hora. Llora porque la lengua inflamada que le incomoda.
•Examen de sangre y otros:
1- Piden un Hemograma (para ver si hay infección): por la infección bacteriana (alerta, un punto de probabilidad que sea Kawasaki). Porque hay un aumento de glóbulos blancos (leucocitosis), también aumento en el número de plaquetas, anemia moderada (glóbulos rojos disminuidos).
2- Un VHSALTA (Velocidad de sedimentación globular).
3- PCR, ve si la infección es de virus o bacterias (antibióticos para bacterias y antivirales para los virus): por Kawasaki debe salir que es bacteria.
4- Perfil bioquímico (esto mide la función del riñón, del hígado, las proteínas conalbumina): El resultado es enzimas hepáticas elevadas levemente (pero no tanto como en una hepatitis). Puede haber niveles de triglicéridos y lipoproteínas de baja densidad elevados en la sangre y niveles disminuidos de lipoproteínas de alta densidad que se normalizan después de algunas semanas o meses del tratamiento con la inmunoglobulina.
5- Examen de Electrolitos plasmático:Esto sale alterado porque haydisminución del sodio en sangre (hiponatremia).
6- Le hacen el examen de Citología del líquido cefalorraquídeo: aumento de la presencia de células blancas (pleocitosis), no está normal.Se sospecha de una encefalitis secundaria o meningitis viral o Kawasaki (acá se nombra por primera vez y hay sospecha diagnóstica).
7- Continúa la fiebre y debe descartar la meningitis cuando le hacen una punción lumbar y a la hora sale como resultado que está normal, (los médicos dicen que el agua de roca está bien y clara).
8- Análisis de orinaporque se sospecha de alguna infección urinaria por la fiebre constante, pero laorina sale normal.
9- Radiografía de tórax: puede tener una neumonía atípica porque a los 5 años es frecuente, pero sale que los pulmones están normales.No tiene neumonía. El corazón grande para la edad.
10- Electrocardiograma (ECG): se debe realizar para observar la existencia de alteraciones del ritmo cardiaco (arritmias), observándose alteraciones en la conducción de las corrientes eléctricas por el corazón. Como resultado: el cardiólogo vuelve a ver un corazón grande.
11- Ecocardiograma (más detallada que la radiografía simple y registra las ondas, como el de las embarazadas). De resultado hay un derrame pericárdico, aneurisma y pericarditis
12- Los pacientes también pueden tener otros problemas en el corazón como una disminución de los batimientos del corazón en la fase aguda, insuficiencia valvular, derrame pericárdico y aneurismas de otras arterias.
13- Todo apunta, por los resultados de exámenes y de síntomas que tiene Kawasaki.
TRATAMIENTO
El tratamiento siempre se realiza en el hospital ya que el niño deberá recibir medicamentos como inmunoglobulinas (son anticuerpos y células defensoras), esto hace que la aneurisma e inflamación no siga aumentando y que el derrame pericárdico no siga acumulando líquidos entre las paredes del corazón (IVIG, 2 g / kg- dada de una sola vez durante 8 a 12 horas) y aspirina (dosis inicial de 80 a 100 mg / kg al día dividida en cuatro dosis), ambas por vía endovenosa y ser controlado rigurosamente.
Los medicamentos buscan disminuir la progresión del proceso inflamatorio de los vasos sanguíneos, particularmente de las arterias coronarias. Una vez que el niño es dado de alta en el hospital, debe continuar bajo control con su cardiólogo y un reumatólogo pediatra quienes vigilarán su recuperación. (1 de 4 niños puede desarrollar problemas en sus arterias)
Lo más complejo de la enfermedad y su protocolo (crisis-junta médica): La inflamación de los vasos sanguíneos en las arterias, especialmente las coronarias, puede llevar a un aneurisma (ensanchamiento de una arteria) y provocar un paro cardiaco, arritmia o muerte súbita(hoy en día es la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia). Esto es más común en niños varones cuando el tratamiento es tardío.
Secuelas: insuficiencia valvular (se produce por el cierre defectuoso de la válvula mitral que genera una fuga de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda en cada latido. Esta fuga de sangre genera una sobrecarga de volumen en la aurícula que con el tiempo puede dilatarse), coronaria (aneurismas pequeñas o gigantes) o insuficiencia cardiaca.
Por 4 años el personaje se debe seguir controlando.
Los especialistas que le visitan son: Pediatra, cardiólogo, reumatólogo.
